多系统萎缩

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更新日期: 2018-11-09 10:01
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这个长期的多系统萎缩(MSA)表示一个散发性神经退行性疾病,成人发病,病因不明,临床特点是自主神经衰竭、帕金森综合征、小脑共济失调、锥体束征和任意组合。最近的一项流行病学调查发现了一个4.4/100.000患病率、发病率和另一个3 / 100.000/year。
两大电机介绍可以区分临床。在80例患者中占主导地位(MSA-P型帕金森特征),小脑共济失调的患者中是20大运动特征(MSA-C型)。
这种疾病影响
男人和女人,它通常开始于六th十年and relentlessly progresses with death occuring after on average 9 years.

 

对203例经手术病理证实的MSA患者的临床特征

一、自主神经症状

频率

CIS(95%)

尿失禁

55%

(48-62)

体位性晕厥(包括晕厥)

51%

(44-58)

阳痿

47%

(37-56)

复发性晕厥(> 2)

18%

(23)

尿潴留

18%

(13-24)

大便失禁

12 %

(8-17)

II。帕金森



运动不能

83

(77-88)

*Tremor

67%

(60-73)

在休息

39

(32-46)

搓丸

8%

(5-12)

愚蠢的

3%

(1-6)

未指定

25%

(18-32)

刚度

63%

(保持)

多巴反应



best - poor

72%

(62-83)

28%

(17-38)

最后的贫穷

95%

(下列重量百分比的组份构成)

百分之五

(1-12)

运动困难

27%

(17-38)

颜面部

15%

(8-25)

四肢

10 %

(4-19)

波动

24%

(15-35)

III. Cerebellar的招牌



步态共济失调

49%

(基本)

肢体共济失调

47%

(40-54)

*意向性震颤

24%

(18-30岁)

眼球震颤

23%

(18-30岁)

IV. Pyramidal的招牌



反射亢进

46 %

(39-53)

跖反射

41%

(34-48)

痉挛

10%

(6-15)

五其他功能



智力衰退



温和的

22%

(17-29)

适度的

2%

(1-5)

严峻的

0.5%

(0-3)

喘鸣

13

(9-18)

肌张力障碍

12%

(8-17)

瞳孔不等大

8%

(5-12)

挛缩

7%

(4-11)

 

一些患者> 1型震颤。

 

运动迟缓,强直,姿势和静止性震颤以及平衡失调,步态不稳的特点与MSA帕金森。高达90%的患者治疗失败型显示出持续的、对左旋多巴长期反应。小脑障碍包括步态共济失调、肢体运动性共济失调,构音障碍以及扫描小脑动眼神经障碍。在MSA自主神经衰竭主要表现为症状性体位性低血压,受损或无反射性心动过速通常在站。勃起dysturbances代表最常见的最早的特征男性MSA患者。此外,患者可能增加便秘、低或无汗症。泌尿系统的共同特点,包括尿急,频,夜尿和尿失禁。MSA的诊断很大程度上依赖于病史和体格检查。更多的研究是特别有助于排除鉴别诊断,然而,他们也可能支持一个假定的临床诊断

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